Sinónimos:

Harada, Síndrome de
Uveomeningitis, Síndrome de
Uveoencefalitis, Síndrome de

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de Vogt Koyanagi Harada, es una enfermedad rara que afecta órganos naturalmente pigmentados. Se cree que los melanocitos son la célula diana de una posible lesión autoinmune.

Afecta en especial a los ojos, siendo una de las causas más observadas de uveítis (inflamación de la úvea, cara posterior pigmentada del iris) autoinmune no infecciosa con desprendimiento de retina secundario, pudiendo llegar hasta la ceguera. Se caracteriza por una uveitis granulomatosa anterior precoz y bilateral con iritis (inflamación del iris) y en ocasiones desprendimiento de retina, glaucoma agudo secundario y catarata y una epiteliopatía cicatricial difusa de los polos posteriores.

Descrita por primera vez en Extremo Oriente, alrededor del año 940 A.C. por un médico árabe describió una enfermedad caracterizada por inflamación ocular y poliosis. En el año 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi, describieron una enfermedad caracterizada por iridociclitis (inflamación del iris del ojo) bilateral, uveítis (inflamación de la úvea del ojo) y meningoencefalitis (inflamación simultánea del encéfalo y las meninges) asociada a vitíligo (ausencia de la pigmentación normal en áreas de la piel), alopecia (caída general o parcial del cabello o del vello corporal) y sordera. En 1926, por otra parte, Harada describió una enfermedad que consistía en uveitis posterior y bilateral severa con desprendimiento retiniano, compromiso variable del sistema nervioso central y los signos dermatológicos antes mencionados. Desde 1951, la literatura médica, ha convenido en nombrar a esta enfermedad como Síndrome de Vogt Koyanagi Harada.

Es una enfermedad poco común en Europa, y es más frecuente en determinadas poblaciones de Asia, India, Marruecos, Méjico y Brasil.

Asocia manifestaciones sistémicas: signos meníngeos tales como cefalea y rigidez de nuca, trastornos de la audición con hipoacusia (disminución de la sensibilidad auditiva) neurosensorial y alteraciones dérmicas como alopecia (caída general o parcial del cabello o del vello corporal) prematura, vitíligo (ausencia de la pigmentación normal en áreas de la piel), poliosis (decoloración de los cabellos o del vello) circunscrita y canicie.

Comienza bruscamente con fenómenos meníngeos debidos a una meningitis aséptica, seguidos de una disminución de la agudeza visual, que puede llegar hasta la ceguera, y después desprendimiento de retina

De causa no clara, se han involucrado mecanismos autoinmunes, alérgicos y también ciertas infecciones virales (citomegalovirus, virus Ebstein Barr)

Se ha descrito, en estudios poblacionales, una clara asociación con determinados haplotipos (en inmunología, se refiere a uno o varios genes determinados, que regulan la expresión de un antígeno sanguíneo o tisular, situado sólo en ese cromosoma) del sistema HLA (antígenos de compatibilidad de los tejidos): HLA-DR1 y DR4.

Técnicas angiográficas específicas de coroides son de gran utilidad tanto para el diagnóstico como para el seguimiento de las lesiones coroideas.

La fibrosis subretiniana aparece como complicación en una considerable proporción de los pacientes, siendo un factor crucial en el desarrollo de la ceguera permanente. Puede aparecer en cualquier en cualquier edad y momento de la evolución y supone un peor pronóstico visual.

Cuando la enfermedad se desarrolla en la edad pediátrica, es decir antes de los 14 años, sigue un curso más agresivo; las complicaciones oftalmológicas, de mayor severidad que en la edad adulta, ensombrecen el pronóstico, ya que conducen a un deterioro rápido de la visión. Se debe pensar en esta enfermedad, ante una uveítis infantil de causa no filiada, por las implicaciones terapéuticas aunque, a pesar de un tratamiento adecuado y precoz, el pronóstico de la alteración visual es peor en las formas infantiles.

El tratamiento ha de ser precoz e intenso, por lo que un diagnóstico rápido de la enfermedad es de vital importancia. En general se emplean corticoides sistémicos a dosis elevadas, aunque en ocasiones también son necesarios tratamientos con inmunosupresores o incluso en determinados casos se ha de recurrir a la cirugía oftalmológica, para tratar las complicaciones.

Asociaciones:

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