Sinónimos:

Sicca, Síndrome
Seco, Síndrome

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad reumática crónica autoinmune, de etiología (estudio de las causas de las enfermedades) desconocida, que se caracteriza fundamentalmente por la presencia de sequedad marcada en las mucosas ocular, oral y genital, en ausencia de ninguna otra enfermedad.

La asociación de un ojo seco con la afectación de las glándulas salivales se conocía hacía muchos años, sin embargo fueron Mikulicz en 1892, Gougerot en 1925, y finalmente fue en 1930 el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren quien definió el cuadro, hasta el punto de conocerse a dicha asociación por su nombre.

Estrictamente hablando el síndrome de Sjögren en sentido genérico no debe considerarse una enfermedad rara, y frecuentemente se asocia con otras enfermedades; se calcula que la padecen entre 1 y 4 millones de personas en todo el mundo. Afecta por igual a todas las razas y etnias. Afecta mayoritariamente a las mujeres, especialmente si no se asocia con ninguna otra enfermedad. Puede presentarse a cualquier edad, pero suele hacerlo alrededor de los 40 años.

Según su asociación con otras enfermedades se clasifica en:

1/ Primario: Cuando no se asocia con ninguna otra enfermedad

2/ Secundario: Cuando se asocia con otras enfermedades, preferentemente del tejido conectivo (tejido de sostén y unión de otros tejidos y partes del cuerpo) como la artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico, pero también con otro tipo de enfermedades como cirrosis biliar primaria entre otras. En los pacientes con síndrome de Sjögren secundario, predominan las manifestaciones de la enfermedad asociada.

Es una enfermedad autoinmune (reacciones agresivas del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos) con afectación pluriglandular. Aunque se trata de una enfermedad sistémica se afectan preferentemente las glándulas de secreción externa, sobre todo lagrimales, salivares y nasales, las articulaciones y los músculos.

Como respuesta al ataque se produce una inflamación de las glándulas excretoras, los linfocitos (un tipo de glóbulos blancos, en sangre periférica) proliferan e invaden las mismas, la afectación más severa es en las glándulas lacrimales y salivares, hasta el punto de provocar su insuficiencia funcional y posterior atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano), lo que clínicamente se manifiesta como una marcado déficit secretorio provocando sequedad en ojos y la boca. Pueden afectarse, aunque es menos frecuente, glándulas del estomago, páncreas, e intestinos, mucosa nasal y faríngea, de vías respiratorias, y piel.

El síndrome de Sjögren ya no es considerado como una enfermedad rara. Por el contrario, se estima que afecta a una persona de cada 100 a 300 (predomina en mujeres mayores de cuarenta años) y por cada paciente con síndrome de Sjögren secundario, en quienes está asociado a artritis reumátoide, lupus eritematoso sistémico u otra afección reumática, algunos autores estiman que existe otro con síndrome de Sjögren primario, aunque este no se diagnostique, ya que con frecuencia la sintomatología de sequedad bucal, ojos irritados y fatiga severa, suelen ser atribuidos a estados depresivos o psiconeurosis.

Clínicamente como en la mayoría de las enfermedades reumáticas, las manifestaciones tienen una gran variabilidad entre los enfermos, en algunos, los síntomas serán muy molestos, incluso graves, mientras que otros serán prácticamente asintomáticos. Los rasgos clínicos más característicos son:

Xeroftalmia (sequedad de ojos), estos además de secos en grado variable debido a la escasez o ausencia de lágrimas pueden estar rojos, y es frecuente el prurito (picor) y ardor ocular, los ojos se notan arenosos y con abundantes legañas matutinas. Los pacientes presentan visión borrosa y fotofobia (sensibilidad anormal a la luz, especialmente en los ojos). En los casos muy avanzados pueden desarrollar úlceras corneales dolorosas.

Xerostomía (sequedad de boca), que los pacientes refieren notar la boca como si estuviera llena de trapo o algodón. Existe marcada dificultad para hablar, por la escasez de saliva, pero también para saborear y tragar los alimentos. Son frecuentes las caries y las infecciones orales al faltar la saliva, ya que ésta elimina numerosas bacterias y en cierta forma limpia la cavidad bucal.

Con frecuencia aparecen otros síntomas muy diversos como xerodermia (sequedad de la piel), y erupciones en la piel, artralgias (dolores en las articulaciones) y mialgias (dolores musculares), sequedad vaginal, dispareunia (coito doloroso) que puede ser el primer síntoma y preceder en meses o años a la sequedad oral u ocular. También refieren parestesias (sensación anormal de los sentidos o de la sensibilidad) en piernas y brazos, fatiga crónica y mala tolerancia al esfuerzo. Pueden detectarse adenopatías (inflamaciones de los ganglios), esplenomegalia (bazo anormalmente grande), rágades (grietas o fisuras de la piel que ha perdido su elasticidad, especialmente frecuentes alrededor de la boca) y excepcionalmente artritis (inflamación de las articulaciones). Algunos pacientes presentan alteraciones tiroideas, e infecciones respiratorias, incluso neumonías.

El diagnóstico puede resultar complejo, y en muchas ocasiones pasar desapercibido, pues los síntomas son inespecíficos y suelen tener un comienzo gradual. Por esta razón el tiempo que se tarda en hacer el diagnóstico suele oscilar entre 2 y 8 años.

Una vez efectuado el diagnóstico de sospecha, existen numerosas pruebas complementarias que ayudan a orientar el diagnóstico. El test de Schirmer, permite cuantificar en una primera aproximación el grado de sequedad ocular, que se confirma mediante el examen con lámpara de hendidura que permite ver las áreas secas o erosionadas de los ojos, la sialografía (técnica radiológica en la cual se fotografía una glándula salivar después de inyectar una sustancia opaca en su conducto) y gammagrafía (exploración de un órgano por medio de un isótopo radioactivo) parotídea, demuestran la alteración de las parótidas.

Resultan de gran utilidad la detección de los llamados anticuerpos antinucleares, que son positivos en un número muy alto de pacientes con Síndrome de Sjögren, sobre todo primario. Estos anticuerpos específicamente los anti Ro / La, pueden detectarse según distintas series publicadas entre 4 y 12 años antes de que aparezca la sintomatología, como expresión de las alteraciones inmunológicas subyacentes.

El diagnóstico de confirmación se realiza mediante biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) de glándula salivar menor.

Es importante descartar otras enfermedades asociadas, ya que el Síndrome de Sjögren primario tiene diferente pronóstico y tratamiento que el secundario.

Pese a que los pacientes con esta enfermedad requieren tratamiento sintomático de por vida, en la mayoría de las ocasiones pueden llevar una vida social y laboral normal. Las complicaciones más severas se deben a las úlceras corneales, a la fibromialgia, la fatiga extrema y la osteoporosis, que puede resultar severa especialmente en las mujeres mayores de 40 años, que requieren corticoides para el control de sus síntomas.

En los pacientes que desarrollan fibromialgia son frecuentes los dolores extra articulares sobre todo en cuello, hombros, muslos y cara anterior del tórax y las manifestaciones neurológicas del tipo de calambres y parestesias. También pueden presentar, cefaleas (dolor de cabeza) y trastornos digestivos. La fatiga suele tener relación con la severidad del cuadro; con frecuencia llega a ser extrema, e inexplicable, por lo que se convierte en un factor de marcado estrés, especialmente si se asocia con insomnio secundario en parte a la frecuente micción nocturna, como consecuencia de ingerir muchos líquidos durante el día para combatir la sequedad bucal.

No existe en la actualidad un tratamiento curativo para el Síndrome de Sjögren, la actitud terapéutica es diferente para cada persona y depende de la severidad de las manifestaciones.

Como tratamiento sintomático se dispone de diversos medicamentos que pueden aliviar los síntomas de forma muy notable.

Para los síntomas relacionados con la boca seca se aconseja para estimular la salivación: la ingesta abundante de agua mezclada con una gotas de limón y el consumo frecuente de chicles, sin azúcar para no favorecer las caries; en casos muy severos se pueden administrar salivas artificiales.

Para prevenir las caries es importante evitar el consumo de alimentos o bebidas azucarados y extremar la higiene bucal, siendo recomendable cepillar los dientes tres veces al día y los enjuagues de la boca con elixires que contienen fluor. Es aconsejable una revisión dental cada 6 meses.

Los síntomas relacionados con la sequedad de los ojos pueden mejorar utilizando lágrimas artificiales. La fotofobia mejora utilizando gafas de sol.

La sequedad cutánea con emolientes y la sequedad vaginal mejora con lubrificantes vaginales, aunque la terapia hormonal sustitutiva con estrógenos y progesterona puede mejorar la sequedad vaginal, especialmente en las mujeres menopaúsicas, no está indicada para tratar la sequedad de las mucosas de ojos, nariz y boca.

En función de los síntomas de la enfermedad, especialmente para el control de las alteraciones músculo esqueléticas se utilizan antiinflamatorios, antipalúdicos y corticoides. En los casos más severos están indicados los inmunosupresores, aunque su administración se reserva prácticamente al síndrome de Sjögren secundario, para el control de las manifestaciones respiratorias, renales, neurológicas y vasculares asociadas.

Asociaciones:

Asociación Española de Síndrome de Sjogren
    Domicilio : Cartagena 99, 2º B
    Localidad: 28002 Madrid
    Provincia : Madrid
    Teléfonos: 914135711, 902113188
    FAX         : 914161493
    correo-e  : aessjogren@hotmail.com

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
     Domicilio: c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
     Localidad: 41018 Sevilla
     Teléfono : 902 18 17 25
     FAX :         954 98 98 93
     Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
     Domicilio:  Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
     Localidad: 75014 Paris
     Teléfono :  0033156535340
     FAX :         0033156535215
     Correo-e : eurordis@eurordis.org
     WEB :        http://www.eurordis.org