Sinónimos:
Retracción de Duane, Síndrome de la
Stilling Turk Duane,
Síndrome de
Retracción, Síndrome de
Retracción Ocular, Síndrome de
Descripción en lenguaje coloquial:
El Síndrome de Duane es una alteración congénita (que está
presente desde el nacimiento) rara de la motilidad ocular debida a una
inervación anómala del músculo recto lateral del ojo.
La afectación de
la rama medial del III par craneal, que origina los signos que se presentan en
la aducción (movimiento activo o pasivo que acerca un miembro o un órgano al
plano medio del cuerpo), es constante, y suele asociarse, con la afectación,
disminución o ausencia de la actividad eléctrica del VI par craneal que origina
los signos que se presentan en la abducción (movimiento activo o pasivo que
separa un miembro o un órgano al plano medio del cuerpo); excepcionalmente este
VI par craneal puede ser normal.
El cuadro clínico del síndrome de
restricción ocular fue descrito por primera vez por Heuck en 1879, y
posteriormente por Stilling en 1887, Türk en 1899, y Duane en 1905.
Se
afectan más las niñas y en la primera década de la vida.
Los movimientos
oculares pueden estar limitados por causas neurogénicas, miopáticas o por la
presencia de obstáculos mecánicos que se conocen como restricciones. Estas
restricciones dificultan la acción del músculo agonista, impidiendo el
movimiento normal del globo ocular en un determinado sentido.
Los
síndromes de restricción congénitos son, sobre todo, los estrabismos perinatales
caracterizados por una fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso) con
pérdida de elasticidad del músculo y de los tejidos de alrededor. Se trata, a
menudo, de un trastorno de la embriogénesis que ocurre en los dos primeros meses
de la gestación.
El síndrome de Duane es el síndrome de restricción por
excelencia y comprende toda una constelación de alteraciones congénitas de la
motilidad ocular con limitación, sobre todo, de la abducción. Frecuentemente se
asocian anomalías de los movimientos verticales del ojo en adducción y
alteraciones de la hendidura palpebral.
Clínicamente se caracteriza por
estrabismo (desviación de uno de los ojos de su dirección normal, por lo que los
ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto) debido a la
restricción del globo ocular en aducción.
Debido a la inervación
anómala, se produce la contracción simultánea de los músculos recto interno y
lateral cuando se intenta la aducción del ojo afectado.
Las
manifestaciones clínicas tienen un amplio espectro, y puede afectarse la
motilidad horizontal, tanto en la aducción o esotropía (tendencia anormal de los
ejes visuales a converger), como en la abducción (acto de separar una parte del
cuerpo) o exotropía (tendencia anormal de los ejes visuales a diverger) y la
motilidad vertical, hacia arriba o hacia abajo, del ojo en aducción. Es muy
característico que los pacientes adopten posturas de la cabeza, compensadoras
del defecto del movimiento horizontal del ojo, que generan anomalías músculo
esqueléticas secundarias.
El estrabismo es de severidad variable y en
los casos más leves pueden tener los ojos relativamente alineados.
Se
han intentado múltiples clasificaciones en función de las características
clínicas, la más aceptada es la de Huber, basada en los hallazgos obtenidos
mediante electromiografía:
1/ Duane tipo I: es el tipo más frecuente. No
existe actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción pero si en
aducción; esto se traduce en una limitación o ausencia de abducción con aducción
normal o levemente limitada, además del resto de las características clínicas
anteriormente citadas.
2/ Duane tipo II: existe actividad eléctrica en
el recto lateral tanto en abducción como en aducción lo que origina una
abducción normal o levemente limitada y un bloqueo de la aducción.
3/
Duane tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto
medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción, lo que conlleva una
limitación o ausencia de estos movimientos.
El tratamiento, es
quirúrgico, dependiendo en cada caso del tipo de afectación. El objetivo del
tratamiento no es la normalización de las anomalías, sino eliminar la posición
anómala de la cabeza al colocar el eje del campo de visión binocular en posición
primaria. Es de gran utilidad para mejorar las anomalías músculo esqueléticas
secundarias a la posición anómala de la cabeza el tratamiento rehabilitador
postquirúrgico.
Se hereda como un rasgo autosómico dominante, aunque
también están descritos casos que aparecen de novo.
Asociaciones:
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