Sinónimos:

Schuller Christian, Enfermedad de
Histiocitosis Aguda Diseminada
Abt Letterer Siwe, Enfermedad de
Granuloma Eosinofílico
Hand Schuller Christian, Síndrome de
Hashimoto Pritzker, Síndrome de
Granulomatosis de Células de Langerhans
Histiocitosis de Células de Langerhans
Letterer Siwe, Síndrome de

Descripción en lenguaje coloquial:

La histiocitosis X es un término con el que anteriormente se nombraba a tres enfermedades de la sangre que comparten características clínicas básicas y un origen común.

Como resultado de una comprensión mejor de esta enfermedad infantil, actualmente se las conoce con el término de Histiocitosis de las Células de Langerhans. Este grupo de enfermedades desarrolla síntomas semejantes aunque muy variables en severidad, según los casos.

La característica más común es la acumulación anormal de histiocitos (un tipo específico de células) en varios órganos formando granulomas. El tipo de daño causado por estas acumulaciones depende del tamaño y de la localización del granuloma (aumento anormal de la presión intraocular).

Los huesos, piel, hígado, bazo, pulmones y cerebro son los órganos que se afectan con mayor frecuencia. Los granulomas no son cancerosos a pesar de su curso clínico y las terapias agresivas que se utilizan se asemejan a las utilizadas para los pacientes con cáncer.

La mayoría de los casos son esporádicos (no familiares). No se ha identificado ningún modelo claro de herencia, aunque más de un caso ha aparecido en la misma familia.

Asociaciones:

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
     Domicilio: c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
     Localidad: 41018 Sevilla
     Teléfono : 902 18 17 25
     FAX :         954 98 98 93
     Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es

European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
     Domicilio:  Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
     Localidad: 75014 Paris
     Teléfono :  0033156535340
     FAX :         0033156535215
     Correo-e : eurordis@eurordis.org
     WEB :        http://www.eurordis.org