Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de Lennox Gastaut es una enfermedad neurológica rara, que se manifiesta durante la infancia o la niñez temprana, siendo más frecuente en los varones.

Fue descrito por Lennox y Davis en 1950, siendo Gastaut en 1966, quien propuso llamarlo síndrome de Lennox, y Niedermeyer quien le dió el nombre con el que se le conoce en la actualidad.

La enfermedad se caracteriza por episodios frecuentes de crisis (alteraciones incontroladas de la actividad eléctrica cerebral) y en muchos casos retraso psicomotor (retrasos en la adquisición de habilidades que requieren coordinación de la actividad mental y muscular). Los enfermos pueden experimentar varios tipos de crisis.

El síndrome de Lennox Gastaut puede presentarse asociado a diferentes enfermedades subyacentes: asfixia del recién nacido, encefalitis, meningitis, deshidratación, traumatismo cerebral, esclerosis tuberosa, displasias corticales, malformaciones cerebrales y errores innatos del metabolismo.

El síndrome de Lennox Gastaut ocurre en aproximadamente el 3% de los niños con epilepsia (enfermedad crónica nerviosa caracterizada por accesos de pérdida súbita del conocimiento, convulsiones y a veces coma), y la incidencia de epilepsia entre los familiares de éstos pacientes varía entre el 2 y el 45%.

Se considera un síndrome epiléptico caracterizado por la presencia de distintos tipos de crisis generalizadas, que aparecen entre el año y los 8 años de edad. Desde el punto de vista etiológico (estudio de las causas de las enfermedades), los pacientes con síndrome de Lennox Gastaut se clasifican en:

1/ forma criptogenética: se sospecha pero no se encuentra una enfermedad de base. Aparece a cualquier edad, aunque es más frecuente en niños mayores de 3 años, sin antecedentes de crisis previas, con desarrollo psicomotor y exploración neurológica normales. Las crisis más frecuentes son: las ausencias atípicas y las crisis atónicas, que en los menores de 3 años afectan a los músculos del cuello, provocando frecuentes caídas de la cabeza; en los niños mayores, se afectan los músculos del tronco y extremidades lo que provoca caídas

2/ forma sintomática: es la forma más común de presentación, aparece sin historia previa de crisis epilépticas, pero con alteraciones en el desarrollo psicomotor y la exploración neurológica. El retraso mental aparece en el 20 al 60% de los niños antes del comienzo de las crisis y aumenta con la edad del niño, llegando a presentarse, cinco años después del comienzo de las crisis, en el 75 a 93% de los pacientes; aunque se desconoce su causa, se cree que el retraso mental podría deberse a la actividad epiléptica

En ambas formas clínicas aparecen, signos de deterioro mental con electroencefalograma de características típicas.

El diagnóstico del síndrome de Lennox Gastaut se basa en los siguientes criterios:

1/ Edad de comienzo entre 1 y 8 años

2/ Presencia de al menos dos o más de los siguientes tipos de crisis generalizadas: tónica, ausencias atípicas, o crisis atónicas

3/ Deterioro mental progresivo

4/ criterios electroencefalográficos:

a/ enlentecimiento anormal del ritmo base interrumpido por complejos punta - onda lentos durante la vigilia

b/ ráfagas de descargas paroxísticas rápidas durante el sueño

El pronóstico es poco favorable, ya que este síndrome es una de las formas más graves de epilepsia en los niños debido a que las crisis son refractarias al tratamiento con antiepilépticos y el deterioro mental es progresivo.

El objetivo del tratamiento es disminuir las crisis al 50%, y se realiza preferentemente con antiepilépticos del tipo del ácido valpróico o el valproato de sodio en monoterapia, pudiéndose añadir clonacepam o clobazam. En casos refractarios o si el deterioro mental es rápidamente progresivo, se suele asociar topiramato durante un periodo no inferior a tres meses. Otras opciones terapeuticas podrían ser: vigabatrina durante un mínimo de 3 meses o dieta cetogénica durante otro período de tres meses.

Si los fármacos anticonvulsivantes no alcanzan el objetivo terapéutico se puede considerar la estimulación eléctrica del nervio vago, que parece presentar resultados esperanzadores.

Asociaciones:

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