Sinónimos:

Clarkson, Enfermedad de

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de hiperpermeabilidad capilar generalizada, se produce en las células endoteliales (endotelio es la capa celular, en contacto con la sangre, que recubre la pared del vaso), como respuesta a la inflamación. La trombina también estimula la producción de una hiperpermeabilidad capilar, ya que se afecta la función de barrera de las estructuras endoteliales intracelulares, más que la propia integridad vascular.

El reordenamiento de las células del endotelio con cambios en la actina (proteína del citoesqueleto de la célula endotelial), la contracción celular y el aumento progresivo del intersticio (tejido de sostén y vasos que rodean un órgano) intercelular, fenómenos básicamente dependientes de la concentración intracelular del calcio iónico, contribuyen a la pérdida de la integridad de la barrera capilar, lo que da lugar a la formación de edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular, la hinchazón producida se caracteriza por conservar la huella de la presión del dedo) intersticial.

Puede aparecer como complicación frecuente de la sepsis (infección o contaminación generalizada), y en niños con cardiopatías (término general de la enfermedad del corazón) congénitas (que está presente desde el nacimiento), después de cirugía con circulación extracorpórea (técnica empleada desde 1956 que consiste en la derivación fuera del cuerpo humano, de una parte o de la totalidad de la circulación sanguínea), especialmente si los niños son de corta edad o la intervención es muy prolongada, que tienen trastornos en la activación de la vía del complemento (globulina presente en el suero sanguíneo que interviene en las reacciones inmunológicas por sus propiedades neutralizadoras, solamente cuando un anticuerpo específico se fija sobre el antígeno).

Clínicamente los pacientes presentan edema generalizado por pérdida de líquido intravascular y ganancia de peso, así como una inestabilidad hemodinámica, aunque se administre fluidoterapia masiva. A pesar de su importancia no existen criterios estandarizados para el diagnóstico de este síndrome.

En el laboratorio se comprueba un aumento del agua extracelular, que se mide indirectamente a través del volumen de distribución de inulina, además de una respuesta anómala de la presión osmótica a la administración de albúmina.

Asociaciones:

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