Hemoglobinuria Paroxística por Anticuerpos Fríos

 

 Sinónimos:

Anemia Hemolítica de Donath Landsteiner
Dressler, Síndrome de
Donath Landsteiner, Síndrome de
Harley, Síndrome de
Anemia Hemolítica Inmune Paroxística al Frío

Descripción en lenguaje coloquial:

La hemoglobinuria paroxística por anticuerpos fríos es una enfermedad hemolítica autoinmune muy rara caracterizada por la destrucción prematura de los hematíes o eritrocitos (los glóbulos rojos de la sangre) sanos de minutos a horas después de la exposición al frío.

Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando las defensas naturales del cuerpo contra los organismos invasores (ej. linfocitos, anticuerpos) destruyen el tejido sano por razones desconocidas.

Normalmente, los hematíes tienen una vida de aproximadamente 120 días antes ser retirados por el bazo. En un individuo afectado con hemoglobinuria paroxística por anticuerpos fríos, los hematíes se destruyen paroxísticamente (de forma prematura y repentina) ante la exposición a temperaturas inferiores a 10 o 15 grados centígrados.

Asociaciones:

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
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     FAX :         954 98 98 93
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European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
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