Sinónimos:
Anemia Hemolítica de Donath Landsteiner Dressler, Síndrome
de Donath Landsteiner, Síndrome de Harley, Síndrome de Anemia
Hemolítica Inmune Paroxística al Frío
Descripción en lenguaje coloquial:
La hemoglobinuria paroxística por anticuerpos fríos es una
enfermedad hemolítica autoinmune muy rara caracterizada por la destrucción
prematura de los hematíes o eritrocitos (los glóbulos rojos de la sangre) sanos
de minutos a horas después de la exposición al frío.
Las enfermedades
autoinmunes ocurren cuando las defensas naturales del cuerpo contra los
organismos invasores (ej. linfocitos, anticuerpos) destruyen el tejido sano por
razones desconocidas.
Normalmente, los hematíes tienen una vida de
aproximadamente 120 días antes ser retirados por el bazo. En un individuo
afectado con hemoglobinuria paroxística por anticuerpos fríos, los hematíes se
destruyen paroxísticamente (de forma prematura y repentina) ante la exposición a
temperaturas inferiores a 10 o 15 grados centígrados.
Asociaciones:
Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras
(FEDER) Domicilio: c/ Enrique Marco Dorta, 6 local Localidad:
41018 Sevilla Teléfono : 902 18 17 25 FAX : 954 98 98
93 Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
European Organization for
Rare Disorders (EURORDIS) Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue
Didot Localidad: 75014 Paris Teléfono
: 0033156535340 FAX : 0033156535215 Correo-e :
eurordis@eurordis.org WEB : http://www.eurordis.org
|