Sinónimos:

Retracción de Duane, Síndrome de la
Retracción Ocular, Síndrome de
Retracción, Síndrome de
Stilling Turk Duane, Síndrome de

Descripción en lenguaje coloquial:

El Síndrome de Duane es una alteración congénita (que está presente desde el nacimiento) rara de la motilidad ocular debida a una inervación anómala del músculo recto lateral del ojo.

La afectación de la rama medial del III par craneal, que origina los signos que se presentan en la aducción (movimiento activo o pasivo que acerca un miembro o un órgano al plano medio del cuerpo), es constante, y suele asociarse, con la afectación, disminución o ausencia de la actividad eléctrica del VI par craneal que origina los signos que se presentan en la abducción (movimiento activo o pasivo que separa un miembro o un órgano al plano medio del cuerpo); excepcionalmente este VI par craneal puede ser normal.

El cuadro clínico del síndrome de restricción ocular fue descrito por primera vez por Heuck en 1879, y posteriormente por Stilling en 1887, Türk en 1899, y Duane en 1905.

Se afectan más las niñas y en la primera década de la vida.

Los movimientos oculares pueden estar limitados por causas neurogénicas, miopáticas o por la presencia de obstáculos mecánicos que se conocen como restricciones. Estas restricciones dificultan la acción del músculo agonista, impidiendo el movimiento normal del globo ocular en un determinado sentido.

Los síndromes de restricción congénitos son, sobre todo, los estrabismos perinatales caracterizados por una fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso) con pérdida de elasticidad del músculo y de los tejidos de alrededor. Se trata, a menudo, de un trastorno de la embriogénesis que ocurre en los dos primeros meses de la gestación.

El síndrome de Duane es el síndrome de restricción por excelencia y comprende toda una constelación de alteraciones congénitas de la motilidad ocular con limitación, sobre todo, de la abducción. Frecuentemente se asocian anomalías de los movimientos verticales del ojo en adducción y alteraciones de la hendidura palpebral.

Clínicamente se caracteriza por estrabismo (desviación de uno de los ojos de su dirección normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto) debido a la restricción del globo ocular en aducción.

Debido a la inervación anómala, se produce la contracción simultánea de los músculos recto interno y lateral cuando se intenta la aducción del ojo afectado.

Las manifestaciones clínicas tienen un amplio espectro, y puede afectarse la motilidad horizontal, tanto en la aducción o esotropía (tendencia anormal de los ejes visuales a converger), como en la abducción (acto de separar una parte del cuerpo) o exotropía (tendencia anormal de los ejes visuales a diverger) y la motilidad vertical, hacia arriba o hacia abajo, del ojo en aducción. Es muy característico que los pacientes adopten posturas de la cabeza, compensadoras del defecto del movimiento horizontal del ojo, que generan anomalías músculo esqueléticas secundarias.

El estrabismo es de severidad variable y en los casos más leves pueden tener los ojos relativamente alineados.

Se han intentado múltiples clasificaciones en función de las características clínicas, la más aceptada es la de Huber, basada en los hallazgos obtenidos mediante electromiografía:

1/ Duane tipo I: es el tipo más frecuente. No existe actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción pero si en aducción; esto se traduce en una limitación o ausencia de abducción con aducción normal o levemente limitada, además del resto de las características clínicas anteriormente citadas.

2/ Duane tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción como en aducción lo que origina una abducción normal o levemente limitada y un bloqueo de la aducción.

3/ Duane tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción, lo que conlleva una limitación o ausencia de estos movimientos.

El tratamiento, es quirúrgico, dependiendo en cada caso del tipo de afectación. El objetivo del tratamiento no es la normalización de las anomalías, sino eliminar la posición anómala de la cabeza al colocar el eje del campo de visión binocular en posición primaria. Es de gran utilidad para mejorar las anomalías músculo esqueléticas secundarias a la posición anómala de la cabeza el tratamiento rehabilitador postquirúrgico.

Se hereda como un rasgo autosómico dominante, aunque también están descritos casos que aparecen de novo.

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