Sinónimos:

Diencefálico de la Infancia, Síndrome
Penfield Kerdel, Síndrome de
Paramediano Diencefálico, Síndrome
Caquexia Diencefálica de Russell
Diencefálico de la Emaciación, Síndrome

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome diencefálico es una enfermedad neurológica muy rara. Se ve normalmente en la infancia o niñez temprana. Sin embargo, se han descrito algunos casos en niños más mayores e incluso adultos.

El síndrome diencefálico se caracteriza por emaciación (adelgazamiento extremo debido a enfermedad), hiperquinesia (actividad muscular exagerada) y labilidad afectiva, acompañada habitualmente de buen humor, que se produce por tumores invasivos del hipotálamo anterior como craneofaringioma, glioma del nervio óptico y enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis y enfermedades vasculares de tipo aneurisma y tumores basales.

La mayoría de estos niños mueren a los dos años de edad, pero en los que sobreviven se observa aumento del apetito, obesidad, irritabilidad y rabia.