Descripción en lenguaje coloquial: El síndrome de Cogan es una enfermedad rara consistente en la asociación de episodios de queratitis (enfermedad con aumento del desarrollo y engrosamiento de la córnea del ojo) intersticial no sifilítica y disfunción audio vestibular en un plazo que no supera los dos años. Afecta de forma característica a los adultos jóvenes. En las dos terceras partes de los casos pueden afectarse otros órganos y en un 33% de las ocasiones la enfermedad asemeja una vasculitis (inflamación de un vaso sanguíneo) sistémica. Recientemente se sugiere que el síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmune (reacciones agresivas del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos), mediada por una respuesta de hipersensibilidad (estado en que el organismo reacciona a los agentes extraños, más enérgicamente de lo normal) a uno o más agentes infecciosos y asociada a vasculitis. Se han descrito casos precedidos por infecciones respiratorias del tracto superior, por lo que es probable que una infección vírica desencadene una respuesta de anticuerpos que desarrolle una reactividad cruzada contra proteínas similares localizadas en el sistema audio vestibular, el ojo y ocasionalmente otros órganos, originando una posible deficiencia de mecanismos citotóxicos en respuesta al antígeno que pone en marcha el proceso. La queratitis intersticial cursa con fotofobia (sensibilidad anormal a la luz, especialmente en los ojos), lacrimeo y dolor ocular. Los síntomas audio vestibulares, tinnitus (repiqueteo percibido en uno o ambos oídos), hipoacusia (disminución de la capacidad auditiva, pérdida del oído) neurosensorial y vértigo precedido o no de nauseas, con un cuadro clínico similar en sus manifestaciones al síndrome de Ménière (accesos bruscos de vértigo, acompañados de zumbidos de oídos y sordera de duración variable desde segundos a días, seguidos de intervalos de normalidad), pero cuya evolución es hacia una sordera de instauración rápida, en el plazo de unos tres a cinco meses, en el 60% de los casos. La afectación tanto ocular como de la audición habitualmente es bilateral. Las formas atípicas de la enfermedad de Cogan se manifiestan como una lesión ocular inflamatoria diferente a la queratitis intersticial, del tipo de conjuntivitis (inflamación de la conjuntiva del ojo), iritis (inflamación del iris), escleritis (inflamación de la esclerótica del ojo), coroiditis (inflamación de la coroides) y papiledema (edema de la papila óptica). Estas alteraciones oculares suelen darse en lugar de la queratitis típica, pero también pueden acompañarla. También se habla de formas atípicas cuando se da la misma asociación de manifestaciones que en la forma típica, pero el plazo en que aparecen es superior a los dos años. Entre las manifestaciones sistémicas aparte las infecciones son frecuentes manifestaciones cardiovasculares, músculo esqueléticas, neurológicas digestivas y cutáneo mucosas. El diagnóstico se basa en la asociación en un tiempo aproximado de dos años de síntomas de afectación cocleo vestibular y de inflamación ocular, pero la gran diversidad de las manifestaciones clínicas oftalmológicas y audio vestibulares hacen que el diagnóstico resulte difícil. La exploración oftalmológica puede evidenciar infiltrados subepiteliales periféricos y un examen otológico hipoacusia neurosensorial, afectaciones que pueden ser bilaterales. La prueba para sífilis es negativa. Se aconseja un estudio protocolizado de enfermedad sistémica autoinmune, que incluya Resonancia Magnética Nuclear craneal para estudio de región laberíntica. El estudio de los linfocitos T (un tipo de leucocitos o glóbulos blancos de la sangre) de sangre periférica mediante citometría de flujo, puede evidenciar elevación del cociente CD4/CD8, por disminución de células CD8 y una población disminuida células T citotóxicas nativas. Por el momento no existe ninguna prueba biológica específica de utilidad diagnóstica para esta enfermedad. El pronóstico lo marcan la evolución a la sordera y las complicaciones cardiovasculares, especialmente la presencia de insuficiencia aórtica. El tratamiento suele hacerse con corticoides administrados en forma de pulsos. Resultan útiles en el tratamiento de las manifestaciones oculares y sistémicas, pero no mejoran el problema auditivo. En caso de resistencia o dependencia a los corticoides pueden estar indicados los inmunosupresores. Asociaciones: Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)      Domicilio: c/ Enrique Marco Dorta, 6 local      Localidad: 41018 Sevilla      Teléfono1: 902 18 17 25      FAX :         954 98 98 93      Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es