Sinónimos: Chiari, Enfermedad de Oclusión de las Venas Suprahepáticas, Enfermedad por Chiari Budd, Síndrome de Rokitansky, Enfermedad de Descripción en lenguaje coloquial: El síndrome de Budd Chiari es una enfermedad rara, caracterizada por la obstrucción de las venas suprahepáticas o de la cava inferior. En este trastorno son típicas la hepatomegalia (hígado anormalmente grande) dolorosa y la ascitis (acumulación de líquido en la cavidad peritoneal) refractaria al tratamiento, sin embargo, llama la atención la ausencia de signos y síntomas de insuficiencia cardiaca. La causa más frecuente es la trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) de las venas suprahepáticas por síndromes de hipercoagulabilidad (estado de la sangre en el que se tiende a la formación excesiva de coágulos), aunque puede ser consecuencia de invasión de la vena cava por tumores, postradiación, etc. Clínicamente se caracteriza por dolor abdominal, hepatoesplenomegalia (hígado y bazo anormalmente grandes), ascitis, circulación venosa toraco abdominal superficial, a veces edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular, la hinchazón producida se caracteriza por conservar la huella de la presión del dedo) y raramente ictericia (coloración amarilla anormal de la piel). Tiene una evolución mortal en semanas o meses. Asociaciones: Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)      Domicilio: c/ Enrique Marco Dorta, 6 local      Localidad: 41018 Sevilla      Teléfono1: 902 18 17 25      FAX :         954 98 98 93