| Sinónimos:
Brandt, Síndrome de Danbolt Cross, Síndrome de Zinc,
Déficit Congénito de
Descripción en lenguaje coloquial:
La acrodermatitis enterohepática tiene dos formas clínicas: una
forma congénita y una forma adquirida.
La forma congénita de
acrodermatitis enterohepática es una enfermedad genética rara caracterizada por
malformaciones intestinales. Una dermatitis pustulosa (inflamación de la piel
con las espinillas) aparece alrededor de la boca o del ano, de los ojos, y de
las uñas, llamada paroniquia. En la fase aguda, la irritabilidad y los
trastornos emocionales son evidentes y se deben a la atrofia de la corteza del
cerebro.
La forma adquirida, que da síntomas similares se puede producir
en enfermos con pautas de alimentación parenteral (intravenosa especial), que no
pueden tomar alimentos. Estas pautas suelen ser casi siempre carentes en zinc.
Asociaciones:
Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras
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