Displasia Maxilonasal de Binder

 

 
Sinónimos:

Displasia Maxilonasal
Binder, Síndrome de
Hipoplasia Nasomaxilar

Descripción en lenguaje coloquial:

La displasia (desarrollo anómalo de tejidos u órganos) maxilonasal de Binder es una enfermedad del desarrollo hereditaria rara.

Los pacientes tienen características faciales típicas que incluyen: nariz hipoplásica (hipoplasia es el desarrollo incompleto o defectuoso), con alas nasales y punta de la nariz aplanadas y depresión del puente nasal, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) del filtrum (surco vertical en el centro del labio superior) y labio superior convexo, hipoplasia maxilar.

Los defectos craneofaciales, pueden ser susceptibles de cierto grado de corrección quirúrgica en la edad adulta, cuando acaba el desarrollo.

Se puede heredar como un rasgo genético autosómico recesivo o dominante o aparecer de forma esporádica.

Asociaciones:

Asociación Española para el Registro y Estudio de las Malformaciones Congénitas (ASEREMAC)
    Domicilio : C/ Facultad de Medicina. Universidad Complutense
    Localidad: 28040 Madrid
    Provincia : Madrid
    Teléfonos: 913941587, 913941591
    FAX         : 913941592