| Sinónimos:
Artropatía Amiloidótica Secundaria a Hemodiálisis
Crónica
Amiloidosis Atípica
Amiloidosis de la Fiebre Mediterránea
Familiar
Abercrombie, Síndrome de
Amiloidosis Hereditaria
Amiloidosis
Liquenoide
Amiloidosis Hereditaria Nefropática
Amiloidosis
Cardiogénica
Amiloidosis Macular
Descripción en lenguaje coloquial:
Amiloidosis es un término aplicado a un grupo de enfermedades
metabólicas, en las cuales el amiloide (una proteína fibrosa) se acumula en los
tejidos del organismo. La acumulación excesiva de amiloide en un órgano hace que
este órgano afectado funcione incorrectamente. El acumulo puede ser localizado,
y generalizado o sistémico.
Existen varios sistemas para clasificar las
diversas formas de la enfermedad; el más utilizado se basa en las
características químicas de las fibrillas (estructuras fibrilares dentro del
amiloide).
1/ Amiloidosis primaria: es la forma más común de amiloidosis
también llamada, de cadena ligera (en inglés: forma AL). Esta forma clínica
puede darse independientemente de cualquier otra enfermedad, o asociada a
múltiples tumores, especialmente los mielomas (tumores de la médula ósea). Esta
forma de enfermedad afecta generalmente a la lengua, la glándula tiroides, el
tracto intestinal, el hígado y el bazo. La afectación cardiaca puede dar lugar a
insuficiencia cardiaca congestiva.
2/ Amiloidosis secundaria,
amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se descubre por lo general durante
el curso de una enfermedad inflamatoria crónica, tal como la artritis
reumatoide, de infecciones crónicas o de la fiebre mediterránea familiar.
En la amiloidosis secundaria se suele afectar el normal funcionamiento
de riñones, hígado y bazo, y con menor frecuencia se afectan glándulas
suprarrenales, ganglios linfáticos, y sistema vascular.
La inflamación
de la piel que ocurre tras las inyecciones repetidas para el tratamiento de
algunas enfermedades inflamatorias parece inducir una amiloidosis secundaria. El
fracaso renal, se manifiesta como un síndrome nefrótico (hinchazón por retención
de líquido generalizada, pérdida de proteínas abundante por orina y disminución
de las proteínas sanguíneas), y es el responsable de la evolución fatal
(evolución hacia la muerte) en este tipo de amiloidosis.
Otra forma de
amiloidosis que se asocia comúnmente al envejecimiento, afecta por lo general al
corazón. Esta forma de amiloidosis también puede afectar al páncreas y al
cerebro. La amiloidosis asociada a la hemodiálisis (un procedimiento para
eliminar las impurezas o residuos de la sangre cuando los riñones no funcionan
correctamente y no pueden filtrar las mismas), se presenta en los pacientes que
han sido tratados durante mucho tiempo con hemodiálisis.
La amiloidosis
familiar se presenta asociada a una serie de enfermedades transmitidas
genéticamente que afectan típicamente al riñón, al corazón, a la piel y a otras
áreas del organismo.
Asociaciones:
Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras
(FEDER)
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