Poliserositis Recurrente
Periódica de Reimann, Enfermedad de
Reimann, Síndrome de
Siegel Cattan Mamou, Síndrome de
Peritonitis Paroxística Benigna
Amiloide Periódico, Síndrome de
Peritonitis Periódica, Síndrome de la
Armenio, Síndrome
Poliserositis Paroxística Familiar

Descripción en lenguaje coloquial:

La fiebre mediterránea familiar es una enfermedad inflamatoria rara que ocurre con mayor frecuencia en los países del entorno del mar mediterráneo, en particular se ven afectados los judíos, tanto sefardíes como ashkenazis, los armenios, árabes, turcos e italianos. Los síntomas aparecen generalmente en la niñez o adolescencia, casi siempre antes de los 20 años

Se caracteriza por ataques recurrentes de fiebre alta, de aparición brusca, que duran entre uno y tres días y desaparecen en forma espontánea, y poliserosistis: peritonitis (inflamación aguda de las membranas que cubren la cavidad abdominal), pleuritis (inflamación aguda de las membranas que cubren los pulmones), pericarditis (inflamación aguda de la membrana que cubre el corazón); artritis (inflamación de las articulaciones) de caderas, rodillas y tobillos, y, en algunos casos, erupciones en la piel.

Resulta indispensable diferenciarlos de cuadros abdominales infecciosos, como apendicitis, pancreatitis u otros, para no someterlos a tratamientos quirúrgicos inútiles.

Algunos enfermos pueden presentar también una complicación seria conocida como amiloidosis, que se caracteriza por la acumulación anormal de amiloide (sustancia parecida al almidón que se deposita anormalmente en los tejidos en determinadas enfermedades crónicas). Si el amiloide se acumula en los riñones (amiloidosis renal), se puede producir una insuficiencia renal crónica y aparecer complicaciones graves, que ponen en peligro la vida.

El tratamiento prolongado con colchicina está indicado, especialmente para prevenir o disminuir el riesgo de complicaciones.

En la mayoría de los casos, se cree que la fiebre mediterránea familiar se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo. El gen responsable es llamado MEFV y se ha localizado en el brazo corto del cromosoma 16 (16p13.3).

Asociaciones:

Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
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     Teléfono1: 902 18 17 25
     FAX :         954 98 98 93
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European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
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