| Sinónimos:
Adamantiades Behcet, Síndrome de
Aftosis de Touraine
Oculo
Buco Genital, Síndrome
Halushi Behcet, Síndrome de
Tríada de
Behcet
Descripción en lenguaje coloquial:
La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica
inflamatoria crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) rara, de
causa desconocida, caracterizada por la tríada de uveítis (inflamación de una
membrana que recubre ciertas partes de los ojos, llamada úvea), úlceras bucales
y de los órganos genitales recurrentes, y artritis (inflamación de las
articulaciones).
Aunque se desconoce la causa, se han sugerido causas
inmunológicas, autoinmunes, virales y una predisposición genética relacionada
con el sistema HLA (antígenos de compatibilidad de los tejidos), se asocia con
esta enfermedad en Japón y en países Mediterráneos con el HLA-B51. Son
frecuentes los cambios vasculíticos en todos los órganos afectados. El síndrome
suele comenzar en la tercera década, aunque se han descrito algunos casos en
niños, y es el doble de frecuente en hombres que en mujeres.
La
enfermedad de Behçet es más frecuente, en el Mediterráneo y en ciertos países de
Asia, en especial en Japón.
Clínicamente se caracteriza por:
1
Lesiones oculares: Uveítis (inflamación de la úvea, cara posterior pigmentada
del iris) posterior, que si no se trata puede producir ceguera, iridociclitis
(inflamación de ciertas regiones del ojo) recidivante (recidiva es la aparición
de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo), en
ocasiones con hipopión (colección purulenta en la cámara anterior del ojo), que
suele presentarse con dolor, fotofobia (sensibilidad anormal a la luz,
especialmente en los ojos) y visión borrosa. También puede presentar coroiditis
(inflamación de la coroides), vasculitis retiniana y papilitis (inflamación de
la papila retiniana).
2 Lesiones dermatológicas: Ulceras bucales que en
la mayoría de los pacientes estas úlceras son la primera manifestación de la
enfermedad, úlceras genitales en el pene y el escroto donde son dolorosas, o en
la vulva y vagina, donde pueden ser asintomáticas, que tienden a repetirse
espontáneamente. Se debe pensar en la enfermedad de Behçet en pacientes con
úlceras orales y genitales y con enfermedad ocular inexplicable.
Hasta
en el 80% de los casos existen otras lesiones cutáneas: pápulas (elevaciones
pequeñas de la piel), pústulas (lesión de la piel consistente consistente en una
prominencia circunscrita que contiene un líquido purulento), vesículas y
foliculitis (término genérico que designa todas las inflamaciones de los
folículos, especialmente de los folículos pilosos). Son características las
lesiones similares al eritema nodoso y, aproximadamente en el 40% de los
pacientes, las reacciones inflamatorias ante un traumatismo menor.
3
Lesiones articulares: En más de la mitad de los pacientes existe una artritis
leve a moderada, autolimitada y no destructiva que afecta a las rodillas y otras
articulaciones grandes.
4 Otras lesiones menos frecuentes: Pueden
afectarse también otras áreas del organismo, como los vasos sanguíneos donde se
produce una vasculitis (inflamación de un vaso sanguíneo )generalizada puede
producir aneurismas (bolsa formada por la dilatación o rotura de las paredes de
una arteria o vena ) o trombosis (formación de coágulos en las arterias y las
venas) y puede afectar también a los riñones en forma de glomerulonefritis
(proceso inflamatorio que afecta al riñón) focal asintomática. En pocas
ocasiones se afectan los pulmones, con vasculitis y aneurismas de las arterias
pulmonares. Se produce una tromboflebitis migratoria superficial o profunda
recidivante en el 25% de los casos y puede ocasionar obstrucción de la vena
cava. Sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula
espinal) en el 10 al 25% de los casos, que se caracteriza por: diplopia (visión
doble), parálisis pseudobulbar, parálisis de los pares craneales, ataxia
cerebelar, y alteraciones cerebrales y espinales sensoriales y motoras,y
afección del aparato digestivo.
El diagnóstico es clínico y puede tardar
meses. El diagnóstico diferencial se localiza con el síndrome de Reiter, el
síndrome de Stevens Johnson, el Lupus Eritematoso Sistémico, la enfermedad de
Crohn, la colitis ulcerosa, la espondilitis anquilosante y la infección por
herpes simple, en especial con meningitis aséptica recidivante. El síndrome de
Behçet no presenta hallazgos específicos que excluyan las demás posibilidades,
pero se suele distinguir por el curso recidivante y la afectación de múltiples
órganos. Los hallazgos de laboratorio no son específicos pero sí son
característicos de enfermedad inflamatoria (elevación de la VSG y
gammaglobulinas y globulinas alfa 2, leucocitosis leve).
La enfermedad
de Behçet tiene es una enfermedad de evolución crónica, con fases de remisión y
recidiva (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta
hace algún tiempo ) que pueden durar entre semanas y años e incluso se pueden
prolongar durante décadas. Sin embargo, la ceguera, la obstrucción de la vena
cava y la parálisis pueden complicar la evolución. Los decesos, poco frecuentes,
se asocian con afectación neurológica y vascular.
El tratamiento
sintomático suele producir un resultado aceptable. La colchicina puede disminuir
la frecuencia y la gravedad de las úlceras orales y genitales. Las punciones con
aguja producen lesiones cutáneas inflamatorias y se deben evitar siempre que sea
posible. Los corticoides tópicos pueden aliviar temporalmente la afectación
ocular y oral. Sin embargo, los corticoides tópicos o sistémicos no alteran la
frecuencia de las recaídas. Algunos pacientes con uveítis grave o afectación del
SNC responden a dosis elevadas de corticoides sistémicos. Los pacientes con
uveítis posterior que no responden a la prednisona deben tratarse inicialmente
con ciclosporina.
Asociaciones:
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